氨基酸尿症它是指尿液中排出比较过多的氨基酸为特征的一种代谢方面的疾病它分为肾前性肾性和混合性他的各种氨基酸尿症患儿治疗效果差别都是非常大的，主要是通过严格控制饮食中氨基酸的摄入，然后要补充维生素，就可以起到一个非常好的治疗效果，有些就是采取各种措施从血浆氨基酸水平接近正常。

氨基酸尿症它是指尿液中排出比较过多的氨基酸为特征的一种代谢方面的疾病它分为肾前性肾性和混合性他的各种氨基酸尿症患儿治疗效果差别都是非常大的，主要是通过严格控制饮食中氨基酸的摄入，然后要补充维生素，就可以起到一个非常好的治疗效果，很多人想要知道什么是肾性氨基酸尿？
　　肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主，以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病，注意它是一个肾小管疾病，主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种，前者多发于小儿，主要有胱氨酸尿、二碱基氨基酸尿、中性氨基酸尿、二羧基氨基酸尿、亚氨基甘氨酸尿，其他较罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。
　　后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿并不少见，成人和小儿均可发生，以成人为多见。它的临床表现根据不同的氨基酸尿的类型表现也不同，需要去医院进一步的去诊断。后天获得性的因素引起的肾性氨基酸尿，获得性因素主要包括感染性如肾盂肾炎，药物性如马兜铃酸肾病，以及免疫介导的肾损伤等方面，这种后天获得性的肾氨基酸尿既可孤立存在，也可以作为范可尼综合征的表现之一。所以如何判断肾性氨基酸尿，首先要看它是原发的、遗传性的，还是后天获得性的。
　　本症是由于遗传性膜转运缺陷，导致尿中氨基酸排泄量增加，这种疾病的发生是常染色体隐性遗传病所致膜载体改变的后果。正常时肾小球滤过的氨基酸在近端肾小管经特异性能量转运过程几乎全部被重吸收。在先天性氨基酸代谢异常时，未能很好代谢的氨基酸在血浆内浓度升高，而出现在尿中，此乃超滤负荷增加所致，非肾小管转运缺陷。