原发性侧索硬化是运动神经元病的一个表现类型，主要见于中年以后发病。临床表现是首先出现双下肢的僵硬感、双下肢肌肉乏力、行走不稳，走路像剪刀一样的步态。随着病情的发展，会累及上肢，出现双上肢无力，持物不稳等表现。到了晚期，很多患者会合并进行性延髓麻痹，表现为饮水呛咳、吞咽困难、讲话不清。

原发性外侧硬化是一种非常罕见的运动神经元疾病，多在中年以后发病，病情发作，进展缓慢，首发症状为双下肢对称性强直性无力，痉挛步态，进展缓慢，渐及双上肢，四肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，下肢明显，无肌萎缩，感觉正常，皮质延髓束丙型可出现假性球麻痹，伴情绪不稳，强哭强笑。

这种疾病是肌萎缩性脊髓侧索硬化症，结合上下运动神经元疾病，需要区分来自不同的疾病，如脊髓肿瘤、脊髓空洞症、肌肉萎缩症、颈椎病、环枕区畸形。脊髓肿瘤常在上肢有根性疼痛，无广泛的肌束震颤。存在感觉障碍和蛛网膜下腔梗阻。

激素治疗有一定效果，也可以选择中药治疗，提高人体的免疫功能，中西医结合，扩大影响神经微循环血液供应，使残余神经损伤得到充足的血液供应，防止疾病继续发展，并采用神经再生药激发活化麻痹神经的复合疗法治疗休克，以改善运动控制调节及各项功能的实现。