肺纤维化特征性的临床表现是剧烈的，以干咳为主的咳嗽，因此，肺纤维化的咳嗽严重，并不表明它是中晚期。而有一些病人，当他合并了有支原体，衣原体感染或者有细菌感染的时候，咳嗽也会加重，甚至会出现有白痰，黄痰的情况，对于这样的病人，给予积极的抗细菌或者抗支原体、衣原体治疗以后，咳嗽会有所减轻。肺间质纤维化的严重程度，一般根据两个方面的检查来确诊，是肺ct检查，观察他肺纤维化的严重程度。第二，是根据肺功能的检查。如果他的肺功能限制通气功能严重减退，或者是弥散功能严重减退，说明他的肺纤维化是中晚期的情况。所以，对于剧烈干咳的肺纤维化病人，主要第一要找到引起肺纤维化的原因，从根本上治疗肺纤维化，第二，对于咳嗽严重，要给予一些比较强力的止咳的药物，来缓解患者的临床症状，改善患者的症状。

肺纤维化患者引起的低氧状态主要是由于肺泡吸入的氧气不能很好的转运到血管当中，这也是常说的叫肺弥散功能。因此对于肺纤维化病人的吸氧，虽然能够增加肺泡当中的氧的含量，使在单位时间里面由肺泡转移到血管当中的氧的含量有一定的升高，但是，效果是有限的。因此肺纤维化的患者，主要是对于引起肺纤维化的病因进行治疗。当肺纤维化的病因得到治疗，肺纤维化有所好转之后，使从肺到血管当中转移的弥散膜可以很好的改善，才能够有效的缓解患者的缺氧状态。

肺纤维化的原因有很多种，其中有一些是可以找到病因的，比如像长期吸入粉尘引起的尘肺，这一类的病人，治疗主要第一要脱离粉尘的工作环境；第二可以给他用一些改善肺功能的药物。第二类，常见的肺间质纤维化是风湿免疫性疾病引起的肺损害，那这一类的病人，主要治疗风湿免疫性疾病，当风湿免疫性疾病控制以后，肺纤维化的情况也会可以得到改善。还有是有些药物的副作用，比如说像心血管的常用药物，乙胺碘呋酮，它的副作用是会引起肺的纤维化。这一类病人的治疗，只要把药物停用，能得到比较好的改善。最复杂的是有一些肺纤维化是不能找到病因的，临床叫特发性肺纤维化。这一类的病人相对来说，因为找不到病因，所以治疗方法也有限，疗效也不确切。因此对于发现有肺纤维化的情况，一定要及时的到医院诊，查明原因。如果是一些可以找到病因的肺纤维化，经过积极的治疗还是可以取得比较好的效果的。

对于小部分患者一般病程预后较好，则不需要特意的治疗，临床上只需对症处理即可。对于大部分患者，尤其是已知的诱发因素，可以引起肺纤维化患者的时候。我们在治疗上，首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分肺纤维化患者的发病病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应，来达到阻止或减轻肺纤维化的进展。对于现在采用的治疗方法，肺纤维化的临床反应不尽相同，而且难以预测。某些肺纤维化通常预后较好，对治疗的反应很好。但是对于慢性肺纤维化肺部疾病，其预后常常较差。对于这类患者，目前常采用单一的皮质激素治疗，或者联合运用其他免疫抑制剂进行治疗。对治疗效果良好的，包括结节病、急性过敏性肺泡炎、药物诱发的、环境职业吸入因素诱发的肺纤维化患者。特发性肺血管炎、慢性嗜酸性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、原发性肺泡蛋白沉着症、急性放射性肺炎，经治疗后预后良好。治疗后预后比较差的，包括慢性继发或进展性肺纤维化、慢性结节病、慢性过敏性肺泡炎、慢性吸入、慢性放射性肺炎等。

间质性肺纤维法强调早期诊断，早期治疗。针对不同类型治疗方法有所不同，治疗以抗纤维化为目的，药物选择有糖皮质激素单药治疗，具体需要在医生指导下根据病情对症治疗。间质性肺纤维化患者，可以使用乙酰半胱氨酸治疗，大多数患者耐受性良好，可口服治疗间质性肺纤维化，具有明确的效果，能够显著改善患者的肺活量。另外，还可以抗纤维化治疗，如使用秋水仙碱，具有抗纤维化作用，其作用机制包括使胶原合成趋于正常，抑制纤维连接蛋白及肺泡巨噬细胞原生长因子的释放。秋水仙碱还有较强的抗炎作用。还可以使用γ-干扰素治疗间质性肺炎。近年来随着拮抗剂的临床广泛运用，可以使用生物制剂治疗间质性肺疾病。其他是支持营养对症治疗。晚期间质性肺纤维化患者糖皮质激素及免疫抑制药效果很差，所以一旦出现间质性肺纤维化，则应积极使用糖皮质激素和免疫抑制剂，如泼尼松。糖皮质激素的反应取决于纤维化进展的程度和病理类型。对于糖皮质激素反应不佳患者，可以使用免疫抑制剂联合治疗，如环磷酰胺、环孢素A、硫唑嘌呤、羟氯喹等均有效。