川崎病是日本川崎富作首次在1967年的时候报道的一种疾病，所以是以他的名字而命名的，所以叫川崎病。其实真正的还有一个名字叫皮肤粘膜淋巴结综合征，是引起全身中小动脉炎症的疾病。临床表现主要是皮肤粘膜淋巴结的症状，比如眼睛发红、口唇干裂、杨梅舌、淋巴结肿大、手指脚趾红肿，还出现肛门或是卡疤的地方发红，以及出现皮疹。其发病年龄主要是在五岁以下的儿童比较多见，而且是婴幼儿多，还有亚裔人群比较多见。以前认为是良性疾病，但现在也越来越发现是获得性小儿心脏病疾病的发病率最高，目前是排在第一位的疾病。比如做超声心动图检查，就会发现有的小孩没有通过及时治疗，可以出现冠状动脉扩张或者严重的冠状动脉瘤，甚至在恢复期，很长的时间也可以出现冠状动脉的狭窄。甚至有些出现心梗还出现脑梗等，这种情况的预后就比较差，甚至还有死亡率的发生，但此疾病的再发生率很低，可能再发生率只有百分之零点五左右，是发生再复发的机会很少，但现在也发现有再发生的。

川崎病基本上都认为它是良性的疾病。目前认为也是多数病人的预后都是比较好的，但这就是前提是在及时的诊断和治疗之后，如果是他的治疗不及时，或者是被误诊了，或者是漏诊了，有的小孩来了之后就做无意中做超声心动图，发现了他有冠状动脉的扩张，或者有动脉瘤形成，就你在追问病史有既往有没有发热不退，有没有这些病史的情况，有的小孩说哪年哪年我小的时候就发烧老不退，怎么用药都不行，抗生素用了好多，换了好的都不好，你要注意一下是不是川崎病的过程。对于川崎病来说，它现在的是现在生后小孩当中，就是获得性的心脏病的当中是占第一位的。像现在风湿性心脏病，其他的先天性心脏病，已经是越来越少了。川崎病有些也可以遗留后遗症，比如说他没有得到及时治疗之后，它引起了心脏的冠状动脉的扩张，或者是动脉瘤形成了，这是在后天性的心脏性疾病当中目前是占第一位的，现在比如说后天性的获得性心脏病，比如说风湿性心脏病现在少多了，但是川崎病的现在发现比较多了，主要是治疗不及时，如果是治疗及时，这些可以不出现，尤其在恢复期，冠脉狭窄的也可以出现。所以说川崎病来说，主要是注意到及时的诊断，早期的治疗，对它的预后就是挺好的，如果是不及时治疗，它还是有一定预后也是比较重的，有些比较严重的后遗症可以留下。

川崎病实验室上没有特异的实验室检查。可以做血常规、血液学的检查，血常规的白细胞数是增高的，中性粒细胞数可以增高、可有核左移、有轻度的贫血，2到3周的时候会有血小板的增高，急性炎性反应蛋白升高，免疫学检查可有血清IgG、IgA、IgM、IgE升高，心电图的检查可有ST-T段的改变，胸片可以见到有间质性的改变，超声心动图急性期可以看见有心包积液、左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或者是三尖瓣的反流。冠状动脉的病变有冠脉扩张、冠状动脉瘤以及冠状动脉狭窄。心电图的表现可以出现窦性心动过速，非特异性的ST-T段的改变，或者出现房室传导阻滞以及异常的Q波，冠状动脉造影。超声检查显示出冠脉瘤，或者说心电图有心肌缺血的表现时候，可以选择冠脉造影。

川崎病的治疗是要控制血管的炎症，大剂量丙种球蛋白静脉滴注，在发病的10天内使用。用肠溶阿司匹林持续6到8周，冠状动脉损害者应延长治疗的时间。如果阿司匹林过敏，可以用氯吡格雷。糖皮质激素早期不使用，激素不要单独的使用，对于静脉丙球无效可以加用糖皮质激素，恢复期可以使用，激素是选择甲强龙或泼尼松、糖皮质激素抗凝治疗，心脏介入治疗或外科治疗。血小板升高时大于35万，可以加用双嘧达莫，血小板正常后停用，一般是2到3个月。对于凝血功能检查有明显异常，可以加用低分子肝素治疗。

川崎病根据冠脉损伤的情况，决定复查的时间和内容。对于一级、二级冠脉损伤，病程三个月后可以停用阿司匹林，临床随访5年，随访的时间在病程的30天、60天、6个月、1年和5年这个时间段，要随访超声心动图、静息12导心电图，必要时候做胸片，最后一次随访建议做运动心电图。对于三级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林至少持续到动脉瘤的消退；中型动脉瘤需加另一种抗血小板的药物，要终身随访，随访时间为病程的30天、60天、6个月、1年，之后每年进行随访，并给予心血管风险评估和指导。大于10岁患儿每两年行负荷试验或者心肌灌注显像、超声心动图、静息12导心电图、负荷试验或者是心肌灌注显像，如无创性的检查提示心肌缺血，可以进行冠状动脉造影。对于四级的冠脉损伤，长期服用小剂量阿司匹林联合华法令，0。05到0。12毫克每公斤每天，或者是低分子肝素要终身随访，静息12导心电图、超声心动图、胸片、各种负荷试验、心肌灌注显像，可选择性的进行正电子发射断层成像，或者是MRI辅助判断心肌缺血和心功能情况，病程的6到12个月或者是更早，急性期后可进行初次冠状动脉造影，如果非侵入性检查、临床或者实验室检查，提示有心肌缺血，可重复进行冠脉造影，某些情况下如不典型的心绞痛，不能做负荷试验，可以选择性地重复冠状动脉造影。对于五级的冠脉损伤，小剂量阿司匹林联合华法林或者低分子肝素，为预防缺血性发作或者心功能不全，可同时运用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂等药物治疗，根据治疗的指征选择旁路移植，或者是导管介入等治疗措施，要进行终身的随访，随访的内容同四级冠脉损伤。总之，对于急性期未发现冠状动脉异常，可于起病后的两周到一个月、两个月、三个月、半年、每年这样复查至少坚持五年以上；如果有冠状动脉扩张要长期随访；对于疫苗的问题，丙球使用后的三个月到半年以后可以打疫苗。