此瘤来自施万氏细胞、外胚层，多称为施万氏瘤。纵隔神经原肿瘤以神经纤维瘤、神经节细胞瘤及施万氏瘤三者最常见。其他有恶性施万氏瘤、交感神经纤维瘤、交感神经节细胞瘤、神经纤维肉瘤、神经母细胞瘤、副交感节细胞瘤、化学感受器瘤、嗜铬细胞瘤等。

纵隔恶性神经原肿瘤少见，良性与恶性之比为10:1，肿瘤部位多在后纵隔，上纵隔较下纵隔多见。后纵隔神经纤维瘤和施万氏瘤来源于脊神经、肋间神经，位于脊旁沟。

纵隔淋巴类肿瘤及其他肉瘤：淋巴瘤位于中纵隔。分为霍奇金氏病和非霍奇金氏淋巴瘤两类，后者包括淋巴肉瘤和网状细胞瘤等。其他纵隔肉瘤有纤维、脂肪和平滑肌瘤。

霍奇金氏病是淋巴瘤的一种独立类型。以肿瘤组织中找到里德-斯特恩贝格二氏细胞(简称R-S细胞)为其特点，该细胞具有高度分叶核及多个大核仁的多染色体性巨大间叶细胞，是为霍奇金氏病特有的细胞组织形态。

在病理上淋巴肉瘤分两型，即淋巴母细胞型及淋巴细胞型淋巴肉瘤。网织细胞肉瘤分成熟和未成熟型。由其他组织构成的纵隔肉瘤有纤维、脂肪和平滑肌肉瘤等。

纵隔淋巴系统肿瘤多恶性程度高、生长快、易转移。纤维肉瘤生长慢，细胞分化不良者可恶变并向远方转移。平滑肌肉瘤及脂肪肉瘤恶性程度低。