食管下括约肌张力下降是硬皮病食管的症状之一，食管受累表现，吞咽困难、烧心，多伴有呕吐，胸骨后或上腹部饱胀感。由于食管下括约肌闭合，食管清除能力减退像贲门失弛缓症一样，硬皮病产生缓慢的进行性液体和固体食物咽下困难。由于严重的胃食管反流，烧心症状十分显著。

硬皮病合并典型食管受累患者胸片上可见到充满空气的食管影像，食管松弛下段括约肌不能闭合，钡餐检查进一步表明食管正常运动丧失，可见弛缓的食管及食管下括约肌开放，甚至完全缺少原发蠕动，并也可能提供食管炎或狭窄的证据。食管测压检查食管体和食管下括约肌，均显示异常。

进展期受累可见食管收缩长度降低。食管体平滑肌部分蠕动停止及食管下括约肌张力下降，在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人将此定义为“硬皮病食管”放射性核素转移试验，检测食管运动与硬皮病食管测压也有着良好的相关性。

食管下括约肌张力下降的自然病程差异很大，首次确诊后的10年生存率为65%。一般为慢性进行性，但可自行缓解。病程中缓解与病情加重常交替进行。男性比女性临床过程快，且男性患者预后往往较差，有肾心和肺受累者预后差。

本病部分患者死于肾功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、营养障碍、肠坏死等。妊娠期病情可缓解呈静止状态，产后病情又再度进展。