什么是母细胞性浆细胞样树状突细胞瘤?母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)，是一种罕见的血液系统肿瘤。具有高度的侵袭性，常累及皮肤、淋巴结及骨髓，对化疗和放疗均不敏感，预后极差。

2008年WHO淋巴造血系统肿瘤分类，将其划分为急性髓细胞白血病及相关前体细胞恶性肿瘤，并正式命名母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤(BPDCN)。该病有特征性多发性或孤立性皮肤损害，痛痒感不明显，可伴紫癜、溃疡;侵犯骨髓，表现为白血病性播散。部分患者伴肝脾肿大，并可出现染色体核型改变;典型的母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤具有明显异质性。

肿瘤细胞形态学特点为：细胞核圆形或不规则形，染色质细致，胞浆嗜碱性，可具有特征性的伪足，呈现为类似于淋巴瘤样(符合本病例的细胞形态)或类似于原幼单核细胞样两种形态类型。肿瘤细胞多不表达淋系和髓系的特异性抗原;而特异性表达：CD56、CD4、CD123及TCL1;国外血液病理学者指出本病最特异的5种免疫学标记：CD56、CD4、CD123、TCL1及CD303，异常表达其中4种免疫标记，即可诊断。

母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤的最终确诊依赖于临床特殊体征、病理形态学、组织化学及流式细胞术等综合检查结果。

目前母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤尚无公认的标准治疗方案，造血干细胞移植(HSCT)是一种重要的手段;而局限于皮肤病变的患者可采用局部放射治疗，也可采用糖皮质激素全身用药、低强度化疗等方法。这些治疗方法最初的总反应率都很高，但通常会快速复发。相信不久的将来，本病的治疗手段会日臻完善，患者的预后会得以改观。