重症肌无力是一种遗传性疾病
发布时间:2020-09-1657687次浏览
常有一些重症肌无力患者在治疗疾病的同时,很关注重症肌无力是不是会遗传给下一代?答案是重症肌无力没有传染性,但它却是一种可以遗传的疾病。
研究发现,虽然重症肌无力是一种自身免疫性疾病,但遗传因素在重症肌无力的发病中起着不可或缺的作用,尤其是自身抗体阴性的先天性肌无力。该病在19世纪后半叶起即已确定,重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力),并随后确定为重症肌无力病例中38%有遗传因素参与。人类白细胞抗原(HLA)与自身免疫性疾病密切相关。重症肌无力的易感性与某些HLA相关,但不同种族和地区的遗传表型各不相同。
组织相容抗原检测发现,欧美国家、日本和我国的患者分别与HLA-DR2、HLA-B12和DR4相关。胸腺细胞功能研究证明,胸腺中肌样上皮细胞表面具有AChR,这种受体在特定的遗传素质影响和胚胎期病毒感染下,导致胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型-AChR致敏,产生循环抗体。经过体循环,并在补体激活和参与下,破坏突触后膜,导致突触后膜溶解破坏等一系列形态学改变,从而发生肌无力症状。
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重症肌无力有什么症状表现
诊断重症肌无力的辅助检查
诊断重症肌无力需做的辅助检查主要有疲劳试验和药物试验。患者常常过早出现疲劳,称作病态疲劳。是否疲劳不能只根据患者的主观感觉,而必须认真地作疲劳试验,将疲劳的情况量化,用数字客观地反映。
重症肌无力患者的症状是什么
重症肌无力患者全身肌肉均可受累,但常常有所侧重,眼外肌受累多有眼睑下垂、复视、斜视等,面部肌肉受累常有苦笑面容,四肢肌无力表现为上举无力,走路无力,容易绊倒等等。
孕妇得重症肌无力的危害
重症肌无力主要发生在一些年轻人的身上,所以对年轻人的伤害较大,尤其是如果重症肌无力发生在孕妇的身上,会有什么样的后果呢?下面介绍一下孕妇得重症肌无力的危害,人们应该对这种疾病有一些真正的了解
重症肌无力中药治疗方法
重症肌无力在中医上称之为"痿证",病因归为五类,即肺热津伤,湿热浸淫,脾胃虚弱,肝肾亏虚,血虚血瘀,但这些病机是独立存在的,同时又是互相有联系的,中医药理论上作了详细的辨证,同时分别以清肺滋阴、调补肝肾,强筋壮骨、调和脾胃、气血等治则导向进行施治,下面具体看一下重症肌无力中药治疗。
重症肌无力是一种什么病
重症肌无力是肌肉不能运动或无力属于肌肉瘫痪,大多由神经疾病引起.因人体运动,是人脑的指令,通过神经传递的肌肉,使肌肉收缩,才能完成运动,所以神经或肌肉有病时会影响运动,如出现不同程度的瘫痪.
重症肌无力要如何用药
目前对于重症肌无力的治疗,首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天应用3~4次,一般最大剂量不超过一天480毫克,这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天20毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克,强的松一般是两周左右起效,6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者,还可以采用甲强龙的冲击治疗,但是因为甲强龙冲击的时候,可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重,所以这个时候要注意,它有可能会诱发呼吸肌麻痹,要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克,采用冲击治疗,连续静脉注射三天,然后再减成一天500毫克,连续静脉注射两天,然后再改成口服的强的松,改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者,可以使用静脉注射丙种球蛋白,一般用于病情比较急性进展,或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者,还可以用血浆置换,这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。
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重症肌无力应该如何治疗
重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对新近诊断患者的初始治疗,可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力,就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗,在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松要强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。
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重症肌无力应该如何用药
重症肌无力首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明,溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克,一天应用三到四次,一般最大剂量不超过一天四百八十毫克,那么这一天的剂量一般是分三到四次口服。那么在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,那么强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般我们使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天二十毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加五毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到六十到八十毫克,那么强的松一般是两周左右起效,那么六至八周可以达到比较好的效果。
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重症肌无力是什么
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生一些累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,就会导致骨骼肌收缩无力。这种抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。还有一少部分的患者可以产生肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体,还有患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,这些抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力的发病在各个年龄段都可以出现。在40岁之前,女性的发病率是高于男性的;40岁至50岁男女的比例发病率相当;到了50岁以后,男性的发病率又略高于女性。
重症肌无力怎么确诊呢
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重症肌无力的症状
重症肌无力是一个骨骼肌的无力,这种无力是一个波动性的无力,表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。一般首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌,病人睁着眼看书、看电视的时候,看着看着眼皮就掉下来了,闭上眼睛休息一会儿,再睁又会睁开了;另外,还会有三角肌的无力,病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候,刚开始的时候还能正常进行,但是逐渐得两个手就会举不起来,必须垂下来休息后才会恢复;严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力;最重的时候会出现呼吸肌的麻痹,即我们常说的肌无力危象。
怎么护理重症肌无力危重病人
重症肌无力患者出院后应该注意什么
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重症肌无力危重病人如何护理
护理需要做到入院治疗,保证呼吸通畅、避免感染、规律生活、增加蛋白质、提高免疫力、做好心理护理、卧床、保持安静休息、及时保证呼吸道畅通等。1、重症肌无力危重病人应该住院治疗,平时注意观察病人病情的变化,给予氧气的吸入,注意气道的湿化,保证有效的排痰,这些措施目的都是保持呼吸道的通畅,防止肺部并发症的发生。2、注意各种感染的发生,保证规律的生活。3、重症肌无力患者由于长期患病,脾胃虚弱,可增加富含蛋白的饮食,增强免疫力。4、给予患者心理的护理。日常生活中,一定要多与重症肌无力患者进行语言及精神上的沟通交流,尽最大努力安慰患者,鼓励患者增加康复的自信心,让患者保持愉快的心情,防止患者精神上过度紧张,或者产生不良的情绪导致病情加重。5、当肌无力发作时,要让患者卧床休息、保持镇静的状态,及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅。
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