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重症肌无力是一种遗传性疾病

发布时间:2020-09-1657687次浏览

常有一些重症肌无力患者在治疗疾病的同时,很关注重症肌无力是不是会遗传给下一代?答案是重症肌无力没有传染性,但它却是一种可以遗传的疾病。

研究发现,虽然重症肌无力是一种自身免疫性疾病,但遗传因素在重症肌无力的发病中起着不可或缺的作用,尤其是自身抗体阴性的先天性肌无力。该病在19世纪后半叶起即已确定,重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力),并随后确定为重症肌无力病例中38%有遗传因素参与。人类白细胞抗原(HLA)与自身免疫性疾病密切相关。重症肌无力的易感性与某些HLA相关,但不同种族和地区的遗传表型各不相同。

组织相容抗原检测发现,欧美国家、日本和我国的患者分别与HLA-DR2、HLA-B12和DR4相关。胸腺细胞功能研究证明,胸腺中肌样上皮细胞表面具有AChR,这种受体在特定的遗传素质影响和胚胎期病毒感染下,导致胸腺内肌样上皮细胞的烟碱型-AChR致敏,产生循环抗体。经过体循环,并在补体激活和参与下,破坏突触后膜,导致突触后膜溶解破坏等一系列形态学改变,从而发生肌无力症状。

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重症肌无力有什么症状表现
重症肌无力的症状主要有:饮水呛咳、咀嚼困难、上睑下垂以及吞咽困难等等。患者吃东西的时候会比较费力,还会出现声音嘶哑、抬头困难、表情淡漠等等症状,患者爬楼梯也会比较困难,如果病情严重,还会出现呼吸困难的情况。患者的这些症状在休息之后会逐渐缓解。重症肌无力的预后效果是比较好的,患者可以在医生指导下服用胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂的药物来治疗。平时注意不要做剧烈的运动,也不能做体力活。饮食方面可以吃半流质食物,容易吞咽,需要补充蛋白质以及维生素,提高免疫力才有利于疾病的治疗。保持良好的心态,多放松自己,不要有太大压力。
语音时长 01:07

2021-01-26

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诊断重症肌无力的辅助检查
诊断重症肌无力需做的辅助检查主要有疲劳试验和药物试验。患者常常过早出现疲劳,称作病态疲劳。是否疲劳不能只根据患者的主观感觉,而必须认真地作疲劳试验,将疲劳的情况量化,用数字客观地反映。
重症肌无力患者的症状是什么
重症肌无力患者全身肌肉均可受累,但常常有所侧重,眼外肌受累多有眼睑下垂、复视、斜视等,面部肌肉受累常有苦笑面容,四肢肌无力表现为上举无力,走路无力,容易绊倒等等。
孕妇得重症肌无力的危害
重症肌无力主要发生在一些年轻人的身上,所以对年轻人的伤害较大,尤其是如果重症肌无力发生在孕妇的身上,会有什么样的后果呢?下面介绍一下孕妇得重症肌无力的危害,人们应该对这种疾病有一些真正的了解
重症肌无力中药治疗方法
重症肌无力在中医上称之为"痿证",病因归为五类,即肺热津伤,湿热浸淫,脾胃虚弱,肝肾亏虚,血虚血瘀,但这些病机是独立存在的,同时又是互相有联系的,中医药理论上作了详细的辨证,同时分别以清肺滋阴、调补肝肾,强筋壮骨、调和脾胃、气血等治则导向进行施治,下面具体看一下重症肌无力中药治疗。
重症肌无力是一种什么病
重症肌无力是肌肉不能运动或无力属于肌肉瘫痪,大多由神经疾病引起.因人体运动,是人脑的指令,通过神经传递的肌肉,使肌肉收缩,才能完成运动,所以神经或肌肉有病时会影响运动,如出现不同程度的瘫痪.
重症肌无力要如何用药
目前对于重症肌无力的治疗,首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天应用3~4次,一般最大剂量不超过一天480毫克,这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天20毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克,强的松一般是两周左右起效,6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者,还可以采用甲强龙的冲击治疗,但是因为甲强龙冲击的时候,可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重,所以这个时候要注意,它有可能会诱发呼吸肌麻痹,要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克,采用冲击治疗,连续静脉注射三天,然后再减成一天500毫克,连续静脉注射两天,然后再改成口服的强的松,改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者,可以使用静脉注射丙种球蛋白,一般用于病情比较急性进展,或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者,还可以用血浆置换,这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。
语音时长 01:57

2019-12-20

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02:59
重症肌无力应该如何治疗
重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对新近诊断患者的初始治疗,可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力,就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗,在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松要强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。
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重症肌无力应该如何用药
重症肌无力首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明,溴吡斯的明一般一次是六十毫克到一百二十毫克,一天应用三到四次,一般最大剂量不超过一天四百八十毫克,那么这一天的剂量一般是分三到四次口服。那么在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,那么强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般我们使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天二十毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加五毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到六十到八十毫克,那么强的松一般是两周左右起效,那么六至八周可以达到比较好的效果。
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重症肌无力是什么
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生一些累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,就会导致骨骼肌收缩无力。这种抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。还有一少部分的患者可以产生肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体,还有患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,这些抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力的发病在各个年龄段都可以出现。在40岁之前,女性的发病率是高于男性的;40岁至50岁男女的比例发病率相当;到了50岁以后,男性的发病率又略高于女性。
重症肌无力怎么确诊呢
重症肌无力的确诊主要是依照它的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这就是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现了这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,那么我们就可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,患者有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。第三,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图jitter的延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
语音时长 03:24

2019-06-12

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重症肌无力的症状
重症肌无力是一个骨骼肌的无力,这种无力是一个波动性的无力,表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。一般首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌,病人睁着眼看书、看电视的时候,看着看着眼皮就掉下来了,闭上眼睛休息一会儿,再睁又会睁开了;另外,还会有三角肌的无力,病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候,刚开始的时候还能正常进行,但是逐渐得两个手就会举不起来,必须垂下来休息后才会恢复;严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力;最重的时候会出现呼吸肌的麻痹,即我们常说的肌无力危象。
怎么护理重症肌无力危重病人
重症肌无力危重病人应该住院治疗,平时要观察病情变化,给予氧气的吸入,注意气道的湿化,保证有效的排痰,这些措施目的都是保持呼吸道的通畅,防止肺部并发症的发生。第二点是注意各种感染的发生,保证规律的生活。第三要增加富含蛋白的饮食,增强免疫力。当肌无力发作的时候,要让患者卧床休息、保持镇静的状态,及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅,同时要给予患者心理的护理,保证患者积极的心理状态非常重要。
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2018-10-16

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重症肌无力患者出院后应该注意什么
重症肌无力患者出院以后要注意:第一,生活规律保证充足的睡眠,千万不要熬夜,注意劳逸结合。第二,预防感冒,平时穿衣服避免出汗。第三,饮食节制,不能过饥过饱,多吃高蛋白的食物,如鱼、瘦肉、豆腐等,忌食生、冷或辛辣的食物。第四,适度运动提升抵抗力,注意各种感染的预防,遵医嘱用药,切忌随意加药或改药。第五,一定要定期复查,有不舒服及时到医院就诊。
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2018-10-16

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重症肌无力危重病人如何护理
护理需要做到入院治疗,保证呼吸通畅、避免感染、规律生活、增加蛋白质、提高免疫力、做好心理护理、卧床、保持安静休息、及时保证呼吸道畅通等。1、重症肌无力危重病人应该住院治疗,平时注意观察病人病情的变化,给予氧气的吸入,注意气道的湿化,保证有效的排痰,这些措施目的都是保持呼吸道的通畅,防止肺部并发症的发生。2、注意各种感染的发生,保证规律的生活。3、重症肌无力患者由于长期患病,脾胃虚弱,可增加富含蛋白的饮食,增强免疫力。4、给予患者心理的护理。日常生活中,一定要多与重症肌无力患者进行语言及精神上的沟通交流,尽最大努力安慰患者,鼓励患者增加康复的自信心,让患者保持愉快的心情,防止患者精神上过度紧张,或者产生不良的情绪导致病情加重。5、当肌无力发作时,要让患者卧床休息、保持镇静的状态,及时的清除口鼻分泌物保证呼吸道的通畅。