多囊肾的发病机制
发布时间：2020-12-1028913次浏览
多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。
90％多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10％不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。
本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。
多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+-K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。
目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。
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多囊肾严重了会呕吐吗
多囊肾严重会引起呕吐的症状，多囊肾会引起肾衰竭，严重的肾衰竭会出现明显的消化道症状，如恶心、呕吐、食欲下降等。多囊肾是一种遗传性的囊性改变的慢性肾脏病，主要的症状是肾脏增大、腹部疼痛、血压升高、血尿、蛋白尿等。多囊肾需要尽快的到医院做相关的影像学检查和实验室检查，然后接受医生的系统治疗，目前医学并不能完全治愈或逆转多囊肾，治疗主要是对症治疗，而且治疗也要积极预防和治疗并发症。如果多囊肾进入终末期，可以通过血液透析、肾移植等肾脏代替治疗。
多囊肾一定会发病吗
多囊肾患者绝大部分是会发病的，下面具体进行分析。多囊肾是一种遗传性疾病，它是一种长染色体遗传。他的症状主要有尿血等，他的病情一般是随着年龄的增长，囊肿会逐渐增大，这时病情会逐渐加重，患者出现症状的概率会逐渐升高。绝大多数多囊性患者一般均有症状发生，如可以出现尿血、高血压、泌尿系感染、腰痛、肾功能损害等症状，极少部分患者，可能一生没有任何临床症状。所以说多囊性患者为了避免并发症的发生，平时应该注意不要过度劳累、不要熬夜、不要酗酒、不要抽烟，饮食应该以清淡饮食、低盐饮食为主，不要吃辛辣刺激及肥甘厚腻的食品。
多发性囊肿会发病吗
多发性肾囊肿是否会发病，这要根据囊肿的数目，及体积是否影响到肾脏而决定，下面具体进行分析。多发性肾囊肿，是指囊肿的数目超过两个，一般多为单侧发病。如果患者肾囊肿的数目，较少及体积较小，没有影响的肾脏，这时他是不会发病的。如果囊肿数目较多、体积较大，影响了肾脏，这时会出现高血压、尿血、泌尿系感染，严重的可以出现肾功能减退等症状，这时我们应该给予积极的治疗。一、保守治疗。如果出现高血压，我们可以口服降压药物来进行治疗，如果出现尿血，我们可以给予止血治疗。二、手术治疗。如果患者保守治疗效果不好，且肾功能出现减退，这时我们应该给予手术治疗。
多囊肾应该如何治疗
肾积水的治疗一定要尽早，越快治疗越好，因为只有这样才能有效的保证病情不出现恶化，给身体带来尽可能小的伤害。所以对于患有肾积水疾病初期的患者来说，最好是采用相关的手术治疗，保证肾积水疾病一次治疗就能恢复，不让后期肾积水出现复发的可能。
多囊肾的原因是什么
虽然说多囊肾没有尿毒症那么严重，但同样不可忽视，要知道多囊肾不及时治疗或者治疗失当的话，就会发展成尿毒症，因此，我们也可以看出多囊肾的危害性，在治疗前需要了解下该病的原因是什么，以便对症治疗，下面来看看引起多囊肾的原因都是什么。
多囊肾患者跑步好吗
多囊肾是一种遗传性疾病，表现为肾脏的皮质和髓质出现了无数大小不一的囊肿，它们逐步长大，挤压肾组织，造成肾实质损害而发生肾功能异常，当肾脏清除体内废物的功能丧失后，由于毒素积累，最后形成尿毒症而危及生命，那么多
多囊肾的注意事项都有哪些
相信大家对多囊肾这种疾病都不陌生吧，但是很多患者在患上这种疾病时，都会感到非常的意外，如果不能够及时有效的进行治疗，患者的身体就会受到很大的伤害，所以患有这种疾病的患者，在日常生活中都有很多的注意事项，
多囊肾饮食方法有哪些
多囊肾患者饮食原则有什么，这是很多患者非常关心的问题，大家都知道多囊肾是一种家族遗传病，比较难以治愈，因此必要的食疗就显得很重要了下面就为大家介绍一下多囊肾饮食的问题。
多囊肾的治疗方法
多囊肾治疗分为一般治疗、对症治疗以及肾脏替代治疗。一般治疗主要包括禁食巧克力、咖啡、浓茶等含咖啡因的饮料，避免应用非甾体类抗炎药物，注意休息。大多数早期患者无需改变生活方式或限制体力活动。当囊肿较大时，应避免剧烈体力运动和腹部受创，以免囊肿破裂出血。对于伴有疼痛的患者，如果疼痛较重可以给予非阿片类镇痛药。多囊肾患者囊肿出血或肉眼血尿一般为自限性，一般卧床休息，适当饮水等保守治疗就能自愈，而对于极少数囊肿出血破入后腹膜引起大出血的患者，需要住院治疗。对于保守治疗无效的患者，经CT检查或血管造影后行选择性肾动脉栓塞治疗或肾脏切除。多囊肾患者泌尿系和囊肿感染是常见并发症，及时治疗膀胱炎和无症状性菌尿能防止病菌进一步逆行感染，导致肾盂肾炎或囊肿感染。对于并发结石要多饮水，如有症状可经皮肾切开取石术。
多囊肾能治愈好吗
多囊肾是一个遗传性疾病，所以肯定是治不好的。因为多囊肾是早晚都会进展到终末期肾病，如果多囊肾患者能早期发现，或者家族中有发现多囊肾，就要注意控制多囊肾的诱发因素，比如控制肥胖、监测血压；还有对肾脏有伤害的因素，如一些不良的生活习惯、高盐、高脂饮食、熬夜等，这些不良习惯都应该立即改掉。如果监测患者注意这些，则进展到终末期肾病的时间会大大延长。另外，现在对多囊肾的治疗也会有一些新进展，但都不成熟，至少在临床上没有应用；在临床上的不成熟方法，也不推荐患者使用。所以，多囊肾肯定是不能治愈，但是要预防它的一些并发症，延长进到终末期肾病的时间。
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多囊肾是什么病
多囊肾属于显性基因遗传性肾脏病。多囊肾是引起尿毒症的重要原因，但是多囊肾一般不容易被发现，很多患者到60岁左右才发现患上多囊肾；多数患者都是肾功能不好后，就诊才能发现多囊肾。现在体检比较普及，多囊肾一般发现得比较早。多囊肾的表现有以下几个方面：第一、患者患病后可能没有任何症状，多囊肾就会发现得比较晚；第二、多囊肾患者最后会导致终末期肾脏病，最后会导致尿毒症，患者就需要进行透析治疗。多囊肾有的从小就能发现，有的可能比较晚，这和遗传基因类型不一样有关系。
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多囊肾症状
多囊肾患者的主要症状是疼痛，是由于肾脏里有囊肿，囊肿会把肾脏撑大，撑大后就会造成肾区的疼痛。一、多囊肾患者一般有腰疼。二、多囊肾的囊肿可能会破裂，患者可能出现尿血。三、部分多囊肾患者会表现为高血压，由于囊肿破裂出血容易导致尿路感染，出现结石。四、多囊肾到终末期后，会引起肾功能不全，最后发展为尿毒症。五、多囊肾除肾脏的表现外，还可能会出现肾外的表现，比如多囊肾患者可能会出现多囊肝、脑动脉瘤，还会有心脏的瓣膜病变、钙化。
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多囊肾怎么治
多囊肾是一个遗传病，因此它的治疗比较困难，通常发现多囊肾的时候，囊肿就已经比较大；一般在四到五公分左右，这时病人应该做囊肿的硬化治疗，比如给囊肿打酒精硬化，让囊肿变小。多囊肾造成的囊肿大可能会挤压肾脏，导致肾功能变坏，甚至消失。如果肾囊肿的病人出现高血压，这时一定要给患者进行降压治疗；对于肾囊肿的病人降压的目标比其他患者降压目标要更低，比如肾炎的病人有蛋白尿，一般需要把血压控制在130/80，而肾囊肿病人的血压一定要控制在120/75左右。
