间质性肺疾病是一组主要累及肺间质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病。间质性肺病并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种。尽管每一种疾病的临床表现、实验室和病理学改变有各自的特点，然而，它们具有共同的特点，包括类似的临床症状，可以相比的胸部X线片。几乎一致的肺功能和肺部病理生理改变，及典型的组织学特征；也就是：运动性呼吸困难；X线胸部影像呈双侧弥漫性间质性浸润；限制性肺功能异常，包括弥散功能下降，体息或运动时PaO2异常；组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展。逐渐丧失肺泡一毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。

间质性肺炎是一类主要累及肺脏间质，以炎症及纤维化为主的疾病。正常人的肺就像一块海绵，海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡，这些孔与孔之间的部分就是“肺间质”，因为肺间质部分的正常作用，健康的肺就像一块海绵一样有很好的弹性，肺泡能够储存大量的氧气，保证我们的呼吸自如，得了肺间质纤维化的肺会变成像干硬的丝瓜瓤，尽管中间也有很多孔，但是孔与孔之间的“肺间质”已经变成纤维组织，导致肺不能够有弹性地收放，已经失去弹性，由于失去弹性，肺泡无法完成气体的交换，于是人就会出现气短，胸闷，咳嗽等这样一些症状。其致病原因复杂多样，可能是长期接触有害物质，也可能是自身免疫病或服药所致，更多的则属于原因不明。确诊间质性肺炎的具体病情是比较困难，临床医生需要开展一系列的实验室和影像学检查，肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期。部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。对于重症，多数患者再也不可能恢复至最初的正常肺功能，肺移植可能是最后的选择。

间质性肺病治疗主要在于积极控制肺泡炎使之逆转，迄今尚无特效疗法，早期可以应用皮质激素进行治疗。间质性肺炎必须先明确诊断，确诊间质性肺炎的具体病情是比较困难，临床医生需开展一系列的实验室和影像学检查，肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期，部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠，因此不论确诊时为早期是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发，早期应用皮质激素治疗有一定作用。

间质性肺炎可以去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。得了间质性肺炎应该积极治疗，治疗相对复杂，具体方法如下1、去除病因，对于已知病因尽量做到去除，主要就是脱离相关的粉尘职业环境，停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮，博来霉素等，避免放射线损伤，治疗结缔组织疾病等。2、药物治疗，对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果，能够改善症状，改善肺功能，对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果，对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法，都是应用甲强龙，静脉应用以后逐渐改为口服，总疗程不少于一年，应用免疫抑制剂，比如硫唑嘌呤、环磷酰胺等，抗纤维化药物比非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。3、对症治疗，继发感染者建议使用抗生素治疗，痰多者给予祛痰治疗，呼吸衰竭者给予吸氧，辅助通气，使用呼吸机治疗，效果不一定理想。4、肺移植治疗，双肺弥漫性病变，药物治疗、其治疗无效，考虑肺移植治疗。