先天性小耳畸形是一种耳廓的出生性缺陷，其发病率约为5.18/万，各国家和地区的发病率不同。典型的小耳畸形分三度：3度小耳畸形表现为外观看上去象皮肤的腊肠样皱缩或花生样；2度小耳畸形表现为病变较轻，外观类似于正常耳廓的缩小模型，耳廓的部分结构缺失；1度的小耳畸形是一个轮廓较小的畸形耳。绝大多数的小耳畸形只涉及一侧，右侧较左侧多见。男孩所占比率为女孩的一倍。