一般对于间质性肺纤维化的治疗就是服用药物对抗疾病。常用的治疗药物包括糖皮质激素，免疫抑制剂，如硫唑嘌呤，环璘酰胺等，然而无确切证据表明可降低病死率。新的药物疗法包括抑制成纤维细胞增生，及胶原合成的药物，比如秋水仙碱，甲苯吡啶酮，内皮素抑制剂，TNF~α抑制剂等。诱导成纤维细胞凋亡样，如抑制素。