由于肺芽发育障碍的发生时间和部位不同，囊肿大小不一，可单发或多发，罕见双侧起病，若肺芽索条索组织发育障碍前分支，形成单发、孤立性肺囊肿。若肺芽发育障碍发生分支后，形成多发肺囊肿，肺占50%~70%，左肺多见。由发育障碍形成的囊肿，发生在气管或主支气管的分支阶段，大部分位于纵隔，称为支气管囊肿。