原发性胆汁淤积性肝硬化是我们临床上比较少见的一类肝脏疾病。它基本上是一类先天性的疾病，目前上没有特别有效的药物可以治疗。而临床上这类患者早期的时候并没有特别明确的一些症状，主要是在检查身体的时候可以合并有肝脏功能的异常，最主要的表现还是这些肝功能损害的持续存在。而这个病最终要确诊的话，一般需要进行一个肝脏穿刺活检的检查。对于诊断了肝脏胆汁淤积性肝硬化的患者而言，需要进行一个药物辅助的治疗，但是这些治疗并不能逆转它病情的进展。最终这一类的疾病还是需要肝移植的治疗。