原发性胆汁淤积性肝硬化是临床上较少见的一类疾病，原发性胆汁淤积性肝硬化是临床上较少见的一类疾病它的主要临床表现是长期持续慢性的肝功能的损害，可以表现为转氨酶的升高，胆道酶的升高以及胆红素的升高，原发性胆汁淤积性肝硬化一旦诊断明确以后可以尝试一些药物治疗，包括护肝药物，包括利胆的药物，护肝的药物主要是为了减轻肝细胞的损伤，而利胆的药物主要是为了降低血的胆红素的水平，但这些药物它并不能有效的逆转肝硬化的发生，而这部分患者的一旦到了这种肝硬化的情况，肝硬化会自行地向前缓慢的一个进展，到最终有可能会合并出现肝功能的衰竭，而对于这部分患者而言，最终唯一有效的根治性的办法，是进行肝脏移植治疗