恶性神经鞘瘤是一种软组织的恶性肿瘤，大部分患者认为一般恶性肿瘤都可以称作癌症。但从临床医学专业角度来讲，恶性神经鞘瘤不属于癌症。恶性神经鞘瘤高度恶性程度高，好发于肢体或头皮、颈部，以四肢和躯干多见，坐骨神经受累常见，也有肿瘤原发于颅内、卵巢和子宫颈的报道。手术后容易复发，可引起周围的组织破坏且易发生远处转移，最常见为肺脏转移，可危及生命。