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淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤概述

淋巴管平滑肌瘤(LAM)是一种病因未明,由于平滑肌异常增殖导致支气管,淋巴管和小血管阻塞,呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累,常表现为弥漫性间质性肺疾病,因此常称LAM为淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女,临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现,典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的薄壁小囊肿。
  • 发病部位在哪里?淋巴系统
  • 应该挂什么科?肿瘤外科、肿瘤内科
  • 有什么典型症状?胸痛、干咳、呼吸困难
  • 应该做哪些检查项目呢?暂无数据
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有人群

相关问答

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崔方博

Q: 淋巴管平滑肌瘤病的高危人群包括

A: 连拔管平滑肌瘤病的高危人群,包括绝经期的妇女,以及育龄期的妇女,患者会出现呼吸困难以及自发性气胸和乳糜胸等症状,这种疾病没有明确的治疗方案,治疗效果也不是很理想,这种疾病的预后效果比较差,大部分患者在确诊后1到2年会出现进行性肺功能障碍,最终会死于呼吸衰竭。

崔方博

Q: 肺淋巴管平滑肌瘤病可以不治疗吗

A: 肺淋巴管平滑肌瘤病的患者不可以不治疗的,这种疾病需要在医生的指导下进行治疗来改善患者的病情,这种疾病没有特效的治疗方法,但是一定要积极的治疗,才能缓解疾病的发展速度达到延长患者生命的作用,患上这种疾病后,患者会出现呼吸困难以及自发性气胸等症状。

陈健鹏

Q: 肺淋巴管平滑肌瘤病用药可活多久

A: 肺淋巴管平滑肌瘤病一般情况下,在3-5年左右。这种疾病会在怀孕后加重,切除卵巢后缓解,结节性硬化症病理学的表达式是肺部疾病的变化,身体也证明了雌激素和孕激素的受体会加重病情,所以需要抗雌激素治疗治疗已双边卵巢切除、放疗、孕激素治疗为主。

范文辉

Q: 肺淋巴管平滑肌瘤病什么药物能控制

A: 肺淋巴管平滑肌瘤病尚无满意的治疗方法,也没有特效药能控制。糖皮质激素和细胞毒药物无效。羟考酮经肌肉效果不理想。三苯氧胺和孕激素释放激素已用于治疗本病,但疗效尚不确定。卵巢切除术联合孕酮治疗较单一治疗有效。世界上已有60多例患者接受了肺移植治疗法,其中一半能存活3年左右。

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