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小儿致心律失常性右室心肌病是啥病?

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小儿致心律失常性右室心肌病是啥病?

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曹剑
曹剑 南京市妇幼保健院 副主任医师
发病因素或病因病因不明,可能与遗传,感染因素有关。1.遗传因素少数患者呈家族性发病,资料分析提示属常染色体显性遗传,家系连锁分析将疾病基因突变定位于14q23-q24,1q42-q43,14q12-q22,,3p23,17q21。2.感染因素由心肌慢性炎性坏死损伤的结果,导致右室心肌组织被纤维化,脂肪组织所替代,尚未阐明,有家族群集倾向,30%有家族史。

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我非常怀疑对您孩子的诊断。早期的喘鸣有非常复杂的原因,需要仔细评估,不是只有一个"先天性喉喘鸣"。结合孩子还有呛奶,更要引起重视,建议心脏CT+气道重建,还有GI检查,看看有没有其他的先天畸形:气管食管瘘,血管环,气管狭窄或软化.......2岁以下孩子患支原体感染的机会很少,使克克常规药物霉素有明显的胃肠道副反应,会加重呛奶。如果血液中检测免疫功能是正常的,那输液人血常规药物基本上没有作用。建议尽快检查,明确病因,早期干预和治疗,以免到后期反复肺部感染,营养不良,加重治疗的难度,而且那时效果会很差。当然如果检查的结果都是正常的,那要考虑生理性的因素,暂时性的功能问题,只要合理喂养就可以了。

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