小脑萎缩的病因分为以下三种类型，第一种是后天获得的，患者出生后曾经患过某些累及小脑的疾病例如小脑脑炎、脑外伤、小脑梗死、长期酗酒等，这些病因可能导致小脑神经细胞死亡或凋亡、小脑血管系统同时减少。第二种是散发的原发性小脑萎缩，这类病人往往没有典型家族史，遗传分析也找不到明显的遗传学规律，同时也找不到已知的造成小脑萎缩的基因。这类病人可能是以下原因造成的，一是基因异常，包括父母不犯病但都携带隐性遗传基因，造成病人发病，同时各种原因使这个致病基因未继续下传;另一种可能是病人早期胚胎发育时出现未知基因突变。另一种是后天发生的，但病因已经消失或查不到。第三种是遗传的，表现为病人家族中有多个类似病人，通过遗传学分析符合已知的遗传病规律，例如遗传性脊髓小脑共济失调。
