皮肌炎与患者自身免疫有关，还与感染、遗传、肿瘤、环境等因素有关。皮肌炎是一种自身免疫系统的结缔组织疾病。第一，自身免疫相关，在患者血液中能检测到多种特异性自身抗体，故可知本病受自身免疫系统的影响。可以检查风湿免疫指标，可以明确该种疾病。第二，最常见是感染因素，据临床显示，儿童患者发病前往往有上呼吸道感染病史，血清中有较高的柯萨奇病毒抗体。多发性肌炎与弓浆虫、EB病毒或小RNA病毒感染相关。第三，遗传因素，和遗传息息相关：据研究表明，该病患者HBL-8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因阳性率高。第四，可能和肿瘤有一定的相关性，有肿瘤常常合并本病一块出现，当这些肿瘤获得有效治疗后，皮肌炎症状也会相应缓解，肿瘤复发则皮肌炎症状加重。第五，药物可引起本病，比如青霉胺、氯喹、西咪替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等。

皮肌炎是一类免疫功能紊乱所导致，以皮疹、皮下组织以及肌肉组织受累为主要表现的一种自身免疫病。皮肌炎，可以表现为儿童高发，或者四五十岁以上的成年人高发。第一，皮肌炎的症状主要是皮疹出现，比如额前、颈前的皮疹。额头皮疹、关节伸侧面的特征性皮疹，是皮肌炎的主要表现。这种皮疹不痒，但是可以出现疼痛的症状。第二，肌肉受损。皮肌炎的病人常常会出现近端肌群的肌肉无力，比如三角肌、股四头肌的无力。病人常常表现为前臂上举受限、蹲起受限等症状。第三，皮肌炎患者还会出现吞咽困难、咳嗽、喘憋等症状，主要是肺部受累和食道平滑肌受累所导致的肌肉外表现。

皮肌炎是比较少见的自身免疫病，主要影响四肢的肌肉，表现肌疼、肌无力，皮疹等。既然叫皮肌炎，就有肌炎，还有皮疹。皮疹一般在眼睑叫眼睑肿，还有在胸前V型区，在后背叫披肩征，就像妇女披的披肩一样。还有手上、手背上，外国叫Gottron征，特别是食指外侧皮肤特别粗糙，这些人并不一定是干粗工活，甚至不干活，但是手却特别粗糙，叫技工手。会有皮肤和肌肉的损伤，当然还可以有其许多内脏的损伤，皮肌炎实际上也是表现多种多样。

皮肌炎，表现都不完全一样。表面上叫皮肌炎，其实每个皮肌炎的症状都不一样。有的比较轻，只有一些身上的皮疹，甚至肌无力都不明显；但是也有严重情况，比如有肺部的肺纤维化，就完全影响呼吸，发展起来比较麻烦。其次会影响食道，这些人必须鼻饲，而且食道功能的紊乱，可能咽到肺里，一旦咽到肺里，就会引起肺炎。所以如果有食道问题，早期要鼻饲，从鼻子里加一个胃管；还有就是肌肉，如果完全受影响就会躺在床上起不了床。这种病长期躺着，抵抗力就会低，比如痰不容易吐出来，可能就容易得肺炎，所以患者症状不一样。甚至可以肌肉溶解、影响肾脏，但比较少见。大部分有皮肤的表现，有肌肉的表现；如果没有内脏的表现，一般都应该问题不大。

皮肌炎的治疗要根据类型，有的类型治疗比较方便；最近自身抗体又产生了新的肌炎，测定肌炎的抗体，就发现有一种抗体叫抗MDA5，这种病人就相对比较麻烦。因为容易肺间质纤维化，皮肤容易溃疡，不宜愈合。所以，这种病人治疗起来就比较困难；但是大部分的病人，如果没有严重的脏器损伤，还是可以治好。假如能根据观察，如果治疗三年，服用激素的情况下，症状能控制，称为维持治疗。在维持治疗过程中，病情一直比较稳定，激素逐渐的减量，一般一年左右，有的可以把激素减到很低的量；如果到两年、三年，有些就可以脱离激素；如果五年都没犯病，这些病人就可以叫治愈，至少观察有些是长期可以不吃激素。