系统性硬皮病的病理生理学基础是炎症、自身免疫、血管病变和纤维化，并由此产生各种各样的症状，应针对不同情况使用不同药物。针对雷诺氏现象可用血管扩张剂，包括钙通道阻滞剂，比如说硝苯地平、地尔硫卓，还有硝酸盐，比如说消心痛、硝酸甘油，以及前列环素，比如说伊洛前列素、前列地尔、依前列醇等等。针对肺动脉高压可用前列环素、内皮素受体拮抗剂，比如说波生坦。针对肾危象可用血管紧张素转换酶抑制剂，比如说卡托普利、依那普利、贝那普利等等。血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，比如说氯沙坦、坎地沙坦、缬沙坦等等。治疗硬皮病的一个主要方法是使用药物和其他疗法来抑制免疫系统，从而减少导致硬皮病的有害过程的活动。这些免疫抑制剂包括环磷酰胺、环孢霉素、皮质类固醇等等。

硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。

硬皮病导致皮肤僵硬分两种：第一种叫肢端硬化，是皮肤硬到上肢，到肘关节以下，下肢到膝关节以下，就是皮肤像皮革一样捏不起来；第二种叫弥散性硬皮病，包括背部、胸部和手脚都可以有，受累面积比较广泛。硬皮病最常见的特征是雷诺氏现象，一个外国人名字叫雷诺，所以成为雷诺氏现象。手指头遇到冷，比如到冰箱里拿东西手就非常白，一点血丝也没有，然后过一会由于缺血缺氧就变紫，变紫以后有反射性的充血变红，最后恢复正常。同时在这过程中，可能手还会有一些麻、刺、疼现象。另外，有些硬皮病可有食道的受损、食道吞咽困难、吞东西吞不下去，还有肺纤维化，个别还有肺动脉高压，就会由于肺动脉的压力高，心脏往肺打血就费劲，会引起心脏的问题。所以，它有各种各样的症状，不同的人有不同的症状，不是这些症状都会出现在一个人身上，但是每个人都有可能性。

硬皮病的表现各种各样，所以预后也不完全一样。假如只有皮肤受累，而脏器受累不明显，皮肤受累前十年可能是肿胀，再十年可能就肿胀不明显；再往后患者的皮肤可能自然就变软、变薄。所以，有个别的皮肤变好和不变好就是看患者的寒毛能不能长出来，有的可以长出寒毛，就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状，比如雷诺氏现象，或者脸上看着呆板，成为假面容，就是像戴着面具一样的面容，但是不影响人的生活质量，也不太影响寿命。皮肤增厚，可以用甲氨蝶呤、环磷酰胺。个例观察也有治好的例子，原先是四肢、皮肤都很僵硬，打环磷酰胺后就完全痊愈。如果仅是皮肤受累，一般预后还比较好。

硬皮病患者应该注意保暖、预防感染。如果存在消化道异常，进食时需要使用鼻管、鼻饲，防止食物吸入肺中。一、硬皮病患者都会有雷诺氏现象，受冷以后血管剧烈收缩，因此要注意保暖，防止冻伤影响到正常恢复；二、部分病人消化道、食道吞咽有问题，需要用鼻管、鼻饲喂患者，否则患者不慎将食物吸到肺中，就会引起肺炎；三、硬皮病属于慢性疾病，其日常用药对免疫系统存在轻度抑制作用，所以要预防感染，比如天冷时及时加衣，适当的劳逸结合。硬皮病在治疗中需要定期回诊。因为，除了观察疗效外，还要防止药物引起白细胞降低等副作用。