原发性胆汁性肝硬化现在更名为原发性胆汁性胆管炎。原因是这个疾病分为四个期，病理上如果分到四期的患者才诊断为肝硬化，而在前面一到三期，称之为原发性胆汁性胆管炎，也就是并没有发展到肝硬化那么严重的程度。病因实际上跟一些免疫、代谢、遗传因素有关，导致肝脏里的胆管上皮细胞损伤，这种胆管细胞的损伤现在目前国际上推荐的药物，最常见的是熊去氧胆酸。熊去氧胆酸是目前有证据显示的，可以延缓原发性胆汁性胆管炎疾病进展或者减轻肝脏里面的胆管上皮炎症损伤，有循证医学证据的一线使用药物。如果熊去氧胆酸使用的过程中发现治疗效果不理想，碱性磷酸酶、谷草转氨酶、总胆红素有相应的评价标准，如果在六个月或一年时对患者进行评价，没有达到理想的应答效果，可以再同时使用一些其他药物，临床上现在目前推荐使用的药物，像奥贝胆酸或一些贝特类降脂药物，都可以和熊去氧胆酸联合应用，治疗原发性胆汁性肝硬化。疾病越在早期治疗，治疗越充分，可能将来往四期发展的可能性就会有很好地控制。但是如果使用熊去氧胆酸作为一线药物，以及奥贝胆酸或贝特类药物作为二线药物，治疗效果不佳的这类患者，可能就会出现疾病的进展，对于疾病进展比较迅速，短时间会发展到肝硬化的患者，可能最终考虑肝脏移植是比较好的选择。

肝硬化是肝脏疾病终末期的一种临床表现，这种时候患者肝脏的硬度会有明显增加，纤维组织会取代正常的肝脏细胞组织。从大体上看，肝脏的体积可能会缩小，肝脏的硬度会增加，肝脏的功能同时也会受到影响。原发性胆汁性肝硬化实际上它是一种特殊的疾病，它是由于肝脏内部的毛细胆管出现了上皮的损伤，从而导致胆汁的流出阻碍，使得胆汁淤积在肝脏内，从而引起肝脏的硬化，但是我们所称为原发性胆汁性肝硬化，但并不是说诊断了这个疾病，患者就一定已经发展到肝硬化的阶段，肝硬化是它发展的最终末期的一个表现，这个疾病的病理表现可以分为四期，最严重的一个阶段才叫肝硬化，所以说即使有的病人诊断了原发性胆汁性肝硬化，也是要根据疾病的分期。它可以分为一期、二期、三期，在前期没有肝硬化的表现。现在对于疾病的诊断，已经给它更名叫原发性的胆汁性的胆管炎，这样就使得患者对这个疾病的恐惧感有所下降，同时也是根据患者疾病的发展阶段，来对相应的病人做诊断，病人不会认为一患了这个疾病，肯定就是肝硬化。

原发性胆汁淤积性肝硬化它是一种先天性的疾病，它的临床表现主要是肝内小胆管的炎症反应导致胆汁的淤积。临床上患者可以有不同的表现，比如说长期的肝功能的异常，胆红素的异常。这类患者在进行一些自身免疫抗体检查的时候，大部分都会有一些阳性的发现。比如说抗线粒体抗体的一些阳性，而最终的确诊则有赖于肝脏的穿刺活检。如果说经过肝脏穿刺活检明确诊断了肝脏的胆汁淤积性肝硬化。它主要的治疗最终还是以肝移植为主，因为药物并不能有效的逆转胆汁淤积状态的存在。临床上可以用药物进行辅助的治疗。包括护肝药物来减少肝功能的损害，包括用利胆的药物，主要是熊去氧胆酸，可以有利于降低血液的胆红素的水平，但是这些药物的治疗并不能从根本上来扭转肝脏胆汁淤积的状态。尤其是对于胆汁淤积已经导致肝硬化的患者而言，他在肝硬化的基础上肝脏的疾病会自行性地向前的发展，而肝脏移植是治疗这种疾病唯一有效的办法。

原发性胆汁淤积性肝硬化是一种先天性疾病，发病率比较低。临床表现主要是肝功能长期慢性损害。目前没有特别有效的药物治疗。如果想获得痊愈，可行肝脏移植手术。病理改变主要是肝内小胆管内炎症反应而导致胆汁淤积。在进行实验室检查时可能发现肝脏功能异常，胆红素水平异常以及胆道酶异常。同时进行自身抗体检查时，可以发现自身抗体阳性。最终确诊有赖于肝脏穿刺活检。是说在肝脏穿刺活检情况下可以发现肝内小胆管扩张以及小胆管内胆汁淤积。临床上可以使用的药物包括护肝药物，以及利胆药物。护肝药物目的主要减少肝细胞损伤，而利胆药物主要是熊去氧胆酸，可以在一定程度上减少胆红素升高水平。但药物并不能逆转原发性胆汁淤积性肝硬化病理生理过程。

这种疾病可以使用药物进行辅助治疗，包括护肝、利胆药物的使用，一旦发生肝硬化，进行肝移植是唯一有效治疗办法。原发性胆汁淤积性肝硬化实际上是临床上非常少见的一类疾病。而这类疾病一般都是先天存在的，主要是有自身的抗体攻击体内的小的胆管而导致小胆管的炎症，引起小胆管扩张以及肝内的胆汁淤积。早期时患者可以没有任何的临床表现，而到后面可以出现肝功能的持续的损害，表现为转氨酶的升高，胆道酶的升高以及胆红素的升高，而这个病最终要确诊，一般都有赖于肝脏的穿刺活检。在穿刺活检的肝脏组织标本里可以看到小胆管的扩张以及扩张胆管内胆汁淤积的发生，肝脏原发性胆汁淤积性肝硬化一旦诊断，是没有药物能够逆转到疾病的进展状态，可以有药物进行辅助治疗，包括护肝药物的使用，包括利胆药物的使用，但是这些药物只能从一定程度上延缓肝脏功能损害的发生，但并不能从根本上去逆转病情的进展。而每个病人病情的进展程度也不一样，但是对于疾病进展比较快的患者，后期会可能会发生肝脏的硬化，而对于这些患者而言，进行肝移植治疗是唯一有效治疗办法。