结缔组织病出现间质性肺病常见于硬皮病、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎和系统性红斑狼疮等等。结缔组织病相关间质性肺病，对免疫抑制剂效果比较好，甚至可能达到完全逆转。特发性肺间质纤维化对激素和免疫抑制剂无效，只能选择吡非尼酮、尼达尼布或采用移植才能缓解病情，结缔组织病相关间质性肺病的肺组织病理特点有广泛胸膜炎，血管周围致密胶原沉积，淋巴细胞聚集伴有生发中心形成，明显浆细胞浸润。除肺间质以外，病变累及小气道、肺血管、胸膜等多部位。结缔组织病相关间质性肺炎的治疗首先需要综合评价，结缔组织病相关间质性肺病的严重程度。常用药物有糖皮质激素，比如强的松、甲强龙，免疫抑制剂常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤，还可以使用生物抑制剂，利妥昔单抗。其他治疗方法包括血浆置换、肺康复，因此结缔组织病相关间质性肺病，比特发性间质性肺炎治疗方法多，预后相对比较好。

呼吸性细支气管相关的间质性肺疾病可采取药物治疗、血浆去除法、肺移植。一、药物治疗：目前常用单一皮质激素治疗，或联合应用免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环玲酰胺等）进行治疗。在早期使用这些药物，临床效果可能较好。二、血浆去除法：低氧血症患者可进行氧疗。除有禁忌症外，应接种肺炎球菌性疫苗和周期性应用流行性感冒疫苗。三、肺移植：现行治疗方法效果不佳者，可采用肺移植。

肺纤维灶不是癌症早期。肺纤维灶往往是由于肺部感染愈合后留下的病灶，也有可能是肺结核痊愈或其他肺部疾病治愈后留下的病灶，都称之为肺纤维灶。肺部的纤维灶是一种肺部良性的改变，而不是一种病变。肺部纤维灶的形成是由于肺部出现感染愈合之后，由于肺间质的改建所形成。肺部间质在炎症的刺激下，肺间质的纤维母细胞会分泌较多的胶原蛋白，从而对肺间质组织进行修补，不断地改建，从而形成一种纤维化的改变。肺部纤维灶最常见的原因就是肺结核所导致的瘢痕性修复，大多数为局灶性的，范围较小，一般不会影响人体，一般情况下并不需要进行治疗。出现肺纤维灶之后，可以进行拍片检查明确肺纤维灶的大小，部位和范围。部分纤维灶的患者可以出现瘢痕性的肺癌，但发病几率较低。

间质性肺疾病它是一个大的概念，它里面包含多种小的分型，对于已经明确病因的，比如说接触有害的粉尘，气体不管是有机物无机物的，那还是尽量改变工作生活环境，减少有害的粉尘气体接触，来达到减轻病情，或者预防疾病发生还有一些疾病呢，比如说还有一些类型，它是由于其他系统疾病继发的，比如类风湿性关节炎狼疮干燥综合征等等，这些疾病如果积极治疗，及时的控制病情进展，也可以达到减少发病或预防的作用。所以两方面，一个是减少有害的接触，另外一个就是现有的疾病积极的治疗，积极的控制能够减少间质性肺疾病的发生和发展，减少病情进展的速度减慢，它的进展当然还有一些它是没有明确原因的，经过现有的手段详细的检查仍不能确诊病情原因，也就是发病机制还不是很明确这种疾病，也没有特别好的有效的手段去预防和干预。

间质性肺病也是在呼吸系统疾病中多发常见的疾病，当然间质性肺疾病包括很多很多具体的小病种，有的统计达到200多种的小的病种，所以笼统地说还是有很多的分类分型的。当然间质性疾病它不像肺癌恶性肿瘤是绝症，经过积极的干预治疗它还是能够得到有效的改善的，但是有个别的类型肺间质疾病的类型它的病情进展是很迅速的病情恶化，很快而且目前的治疗手段是有限的，所以还是要积极的治疗引起大家的重视。