II型肾小管性酸中毒是由于近端的肾小管对碳酸氢钠的重吸收功能降低，导致血液循环中碳酸氢钠的浓度降低，从而导致出现高氯性的酸中毒。使尿液中的碳酸氢钠增多，尿液的pH值增高，呈碱性。
另外II型肾小管性酸中毒也可以导致肾小管对磷酸盐、葡萄糖、氨基酸等物质的重吸收能力下降，从而加重酸中毒的发生。
II型肾小管性酸中毒发病多为男性儿童，患儿会表现为肌肉收缩无力、出现多尿、多饮等症状。纠正酸中毒可以使用碳酸氢钠等碱性的液体，同时要注意补钾、补钙，并严密监测电解质的变化。