蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6pD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6pD缺乏症发病原因是由于G6pD基因突变,致使该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
蒙脱石散可以治疗蚕豆病吗?
蒙脱石散(必奇)主要治疗拉稀,大便的变化主要是变稠,但不会变色。蒙脱石散不进入血液循环系统,并会连同所固定的攻击因子随消化道自身蠕动排出体外。本品不影响X光检查,不改变大便颜色,不改变正常的肠蠕动。适用于成人及儿童急、慢性腹泻和用于食道、胃、十二指肠疾病引起的相关疼痛症状的辅助治疗。
葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺乏症,通常又叫做蚕豆病。这是一种X连锁不完全显性的遗传病,它的发病根源是X染色体上带有这种葡萄糖-6-磷酸脱氧酶缺陷的基因。女性有两条X染色体,只有当两条X染色体均带有这种致病基因时才能发病。若只有一条X染色体带有致病基因,则为致病基因携带者,表现即正常。而男性只要X染色体上有这种致病基因,就可发病。因此,该病多发生于男性,而且大多在5岁以内发病。
得了蚕豆病,临床症状轻重不一,可表现仅有头痛、四肢疼痛、恶心、呕吐等消化道症状,粘膜苍白而无血红蛋白尿。也可表现除上述症状外,有短时期的血红蛋白尿和轻度贫血,常1周内恢复。表现重型的患者,起病急,极度衰竭,面色苍白,明显黄疸,尿少,有血红蛋白尿,常伴有呕吐与腹泻。
实验证明,本品可以治疗蚕豆病引起的消化道症状,止泻功效显著。
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