不同病因引起的间质性肺炎其发病年龄不同，儿童和老人均可患此病。最突出症状是进行性气短和干咳，部分患者有不同程度的乏力、食欲减退、体重减轻和关节痛等临床表现。在疾病早期，体检可无阳性所见。随着病情进展，患者表现为呼吸急促，部分患者可见杵状指(趾)。常可在双肺于吸气时听到Velcro啰音。晚期主要发展为以低氧为主的呼吸衰竭。胸部影像学是诊断间质性肺炎的重要手段。早期肺泡炎在X线胸片呈磨玻璃样阴影。病变进一步发展，双肺显示弥漫性结节状、网状或网状结节状阴影，严重者出现蜂窝肺。部分患者肺容积缩小。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。呼吸功能检查表现为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差、弥散功能降低。中晚期出现通气/血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气，导致低碳酸血症。

间质性肺炎的预防，应该根据不同的病因才能进行预防。有病因的才能预防，如果没有病因的，不必预防。有病因，患者首先要从生活工作、环境着手，避免接触一些有害的颗粒的吸入。比如煤矿或者下井这种工种的人群，应该积极地做好相关的职业防护。对于那些容易出现累及间质的结缔组织病的病人，患者要进行密切地随访，比如狼疮、系统性硬化、干燥综合症、皮肌炎这样一些结缔组织病的病人，患者应该要积极地做好随访、复查、监测。如果一旦出现有间质性肺炎的苗头影像改变，患者应该进行积极地干预。而对于一些特发性的间质性肺炎，所谓特发性的间质性肺炎，其实是找不到原因的。患者在预防上面可能会有所薄弱，但是一旦确诊是特发性的间质性肺炎，建议大家一定要密切地配合专科医生的建议，积极地进行随访、监测，这样才能够预防更严重的并发症出现，取得最好的这种疗效。

间质性肺疾病的治疗并没有统一的治疗方案。随着间质性肺疾病的病因不同，其治疗方法也不同，而且患相同疾病的患者，其治疗方案也随疾病的临床表现疾病的病程阶段而有所改变。治疗应个体化量体裁衣，小部分患者如果间质性肺疾病的病程预后较好，则不需要特异性的治疗，临床上只需对症处理即可，例如1期结节病患者。但是，大部分间质性肺疾病患者必须要有适当的处理。当有已知的诱发因素可以引起或加重间质性肺疾病病情时，治疗中则首先应避免或脱离已知的诱发因素，离开这种环境。因为大部分间质性肺疾病的病因和发病机制尚不明确，目前所采用的治疗方法为非特异性的，其治疗实质在于减轻炎症反应，从而阻止或减轻肺纤维化的进展。对一些慢性纤维化肺部疾病，其预后常常较差，对于这类患者，目前常采用单一皮质激素治疗，或联合应用其他免疫抑制剂，如环磷酰胺等进行治疗。

特发性肺纤维化是指找不到原因的广泛肺纤维化改变，局限于肺部的慢性进展性、纤维化的一种间质性肺炎。本病原因不明，但男性多于女性，而且起病缓慢，不易察觉，主要的症状是干咳和进行性呼吸困难，通常发生于在活动后，且患者会出现体重下降、容易疲劳、全身不适、肌肉关节疼痛等症状。肺部有蜂窝肺等特征性改变，肺功能下降严重，终末期患者呼吸困难明显，不能耐受日常活动。引发特发性肺纤维化可能的病因包括：长期大量的吸烟、基因遗传、慢性病毒感染、环境暴露如长期接触金属粉尘、木屑、石粉、家畜、植物粉尘、农业粉尘等、胃食管反流等，这些因素可以引起肺泡上皮细胞损伤，释放多种细胞因子，导致肺泡上皮细胞向细胞外基质转化、成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积过多，导致肺结构发生改变，形成肺间质纤维化。本病病理改变是不可逆的，治疗的目标是控制症状和降低未来风险、缓解症状、改善患者的生活质量、延缓疾病进展，目标是延长患者的生存期。

间质性肺病治疗主要在于积极控制肺泡炎使之逆转，迄今尚无特效疗法，早期可以应用皮质激素进行治疗。间质性肺炎必须先明确诊断，确诊间质性肺炎的具体病情是比较困难，临床医生需开展一系列的实验室和影像学检查，肺功能评估，以及肺部病理活检，才能了解具体病情及其严重程度。现有的间质性肺炎治疗方案并不能完全阻止病情进展至终末期，部分治疗方案可以暂时改善症状或延缓疾病的进展，还有部分治疗方案则有助于提高患者生活质量。弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠，因此不论确诊时为早期是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发，早期应用皮质激素治疗有一定作用。