原发性血小板增多症患者有隐性发病、疲劳、疲劳和其他非特异性症状，偶尔通过常规血液检测或脾肿大诊断。患者中血栓形成的发生率增加，包括由动脉血栓形成和静脉血栓形成引起的相关症状。还有一些患者由于微血管血栓形成而出现头痛、视觉症状、红斑和肢体疼痛。少数患者有出血症状，包括胃肠道出血、鼻出血、牙龈出血、血尿等。50%～80%患者有脾大，多为中度，巨脾少见。