先天性胆管扩张症，是在临床上最为常见的一种先天性胆道畸形。先天性胆管扩张症的病变，主要是指胆总管的一部分呈囊状或者是梭状扩张，在有些时候，可以伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。先天性胆管扩张症这种病，在临床上，发病率还是比较高的，而且女性的发病率要高于男性，大约可以占到总发病率的60％至80％。先天性胆管扩张症又可以称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、小儿先天性胆总管扩张症以及原发性胆总管扩张等。本病在早期的时候，患者可以没有症状，所以往往难以发现。一般情况下，在发现这种病的时候，患者往往已经出现合并症，或者是结石，或者是胆管炎。有的患者还会继发肝功能损害、胆汁淤积，甚至是在影响到肝脏的时候，才发现这种疾病。