小儿戈谢病（小儿戈谢病）

Q： 小儿戈谢病能活多久

A： 戈谢病的患儿生存时间因类型和治疗方法而异。I型高雪氏病，也称为非神经性高雪氏病，进展缓慢，脾切除后可以存活很长一段时间，智力正常，只能向后生长。酶替代疗法效果显着，预后良好。II型和III型都是神经类型。II型病毒在继发性感染发作后死亡超过1年，少数可以存活2年以上。III型主要归因于严重的神经系统症状，并常因感染等并发症而死亡。由于采用了酶替代疗法，预后得到了极大的改善。

Q： 小儿戈谢病是遗传吗

A： 儿童戈谢病是溶酶体积累最常见的种类，是常染色体隐性遗传。病毒性肝炎的主要特点是肝细胞坏死，该坏死不是局部的，而是弥漫性的。病毒性肝炎不治疗，患者可能出现乏力、食欲不振、恶心呕吐、肝痛、黄疸、肝掌蜘蛛痣等多种不适症状，严重者可能出现肝昏迷、肝腹水等症状。病情上，病毒性肝炎可能发展为肝硬化、肝癌。

Q： 小儿戈谢病有什么特征

A： 儿童高雪氏病的症状，根据不同部位的损害而有不同的表现：1、内脏受累，主要表现为肝脾肿大，脾功能亢进，甚至脾梗塞，脾破裂。2、血液学表现，如贫血，血小板减少，凝血功能异常等。3、骨骼侵犯症状，表现为骨痛，骨质疏松，骨骼畸形等。4、神经系统受累表现，如意识障碍，语言障碍，认知障碍，足弓反射张，癫痫发作等，神经系统症状出现在II型，III型。