中国人民解放军总医院第四医学中心正规吗 特发血小板低紫癜是血友病吗

中国人民解放军总医院第四医学中心坚持“以病人为中心，提高医疗服务质量”的服务理念。始终秉承实事求是、与时俱进、开拓创新的工作作风。不断提高自身诊疗水平。把为病人解除病痛，提高医疗服务水平作为最高追求。

特发血小板低紫癜，即特发性血小板减少性紫癜，又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的出血性疾病，临床中以儿童最为多发。血友病的最常见症状也是出血，两种疾病都会有皮下出现瘀斑瘀点的症状。但是两者是完全不同的两种疾病，在病因，症状，诊断以及治疗方面都存在很大的不同。

血友病主要是因为血液中缺乏某些凝血因子，所以导致患者产生了严重的凝血障碍。属于遗传性的出血性疾病，具有家族聚集性，且每个家族间的临床表现不同，但同一家族中的患者缺乏的因子水平都是相似的。所以血友病和特发性血小板减少性紫癜是完全不同的两种疾病，那么两者的主要区别是什么呢?

1、两者的好发人群是不同的

特发性血小板减少性紫癜多见于儿童，其中最多见于1-5岁的小儿，男女之间无差异，春季较为多发。而血友病属于遗传性疾病，分为血友病A、B、C三型，其中血友病A和B都是性联隐性遗传疾病，由女性传递，男性发病;血友病C则属于常染色体不完全隐性遗传疾病，男女均可患病，但是此种类型在临床中较为罕见。

2、两者的临床表现不同

特发性血小板减少性紫癜的患儿表现为皮肤和粘膜的自发性出血，出血点多为针尖大小，常常发生于易磕易碰的位置。血友病A以出血为主要表现，轻微的损伤就会出现长时间的出血，依据出血程度的不同分为:重型，中间型，轻型和亚临床型，出血后还会形成血肿，从而压迫神经等，出现各种并发症。血友病B与A的症状类似，但发病时以轻型较为多见。血友病C症状较轻，有时仅在患者进行手术，拔牙，或收到损伤后才会出血，其传递者一般没有临床症状，但是在收到损伤之后后，较正常人容易出血。

3、两者的治疗不同

特发性血小板减少性紫癜在多用糖皮质激素进行治疗，有时还会注射大剂量的静脉丙种球蛋白，或者输注血小板，进行脾切除术等，患儿大多数发病较急，经过半年以上的治疗后，大多会治愈。血友病患者多以局部止血治疗为主，重型患者多行替代疗法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平，如输入血浆和凝血酶原复合物等，且该病属于先天性遗传性疾病，不可治愈。但如果是输因子及时，并且在日常生活中保护的好的病人，是可以像常人一样工作和生活的。

以上就是特发性血小板减少性紫癜和血友病在好发人群，表现和治疗上的主要不同之处。生活中若出现易出血的情况，或者出血后不易凝血等情况要引起重视，及时就医。患病的患者也要尽量避免一些出血性的小手术，如拔牙等。急性期的话只能喝还要注意卧床休息，减少活动。