间质性肺病也叫弥漫性实质性肺疾病，能够引起肺间质、肺泡的气腔结构出现改变，导致肺泡毛细血管功能单位丧失。间质性肺疾病的临床表现主要是呼吸困难，限制性，通气功能障碍和低氧血症，影像学上表现为双肺弥漫性病变。间质性肺部疾病早期主要是炎症，病情的后期会出现肺纤维化，肺部出现蜂窝状的改变，导致肺功能下降，严重者会导致患者呼吸衰竭甚至死亡，若患者出现间质性肺疾病，建议尽快去医院进行相关检查，及时治疗。

肺间质纤维化时，病人咳嗽反射敏感性升高、机械牵张、气道炎症和胃食管反流病是引起咳嗽的主要机制。肺间质纤维化咳嗽敏感性增强，病人外周肺组织对辣椒素等吸入物质敏感性增强。慢性咳嗽病人呼吸道神经纤维上辣椒素的受体表达是健康人的五倍，机械牵张导致肺机械变形。肺间质纤维化引起外周气体结构性改变，引起气道神经支配改变，机械性刺激敏感性增加，感受器暴露增加，最终导致咳嗽增加，胸壁机械振动可以在大约85%的肺间质纤维化病人中引发咳嗽。胃食管反流病也是引起慢性咳嗽的常见原因，高达87%的肺间质纤维化病人存在酸反流，以无症状酸反流为主。也存在非酸反流，比如胆盐、胰酶等物质的吸入，造成呼吸道上皮损伤，导致气道慢性炎症改变。

类风湿性关节炎可以影响其他器官，比如肺部，从而导致肺间质纤维化，发生严重的呼吸问题，肺间质纤维化的危险因素有经常吸烟，经常能够接触污染的环境、家族史、经常使用消炎药等，类风湿性关节炎容易并发肺间质纤维化。目前对类风湿性关节炎，肺间质纤维化之间的关系还不太明确。但有证据表明，多达40%的类风湿关节炎病人存在肺间质纤维化。类风湿性关节炎累及肺部时，除关节症状以外，还会出现肺部的症状。最常见的是呼吸急促以及顽固性干咳，还会经常疲倦、乏力。还可能出现不明原因的体重减轻。类风湿关节炎是一种自身免疫性炎性疾病，可以引起关节的慢性疼痛。在确诊类风湿性关节炎的基础上，诊断肺间质纤维化需要测量脉氧饱和度，进行肺功能检查，影像学检查。比如胸片或计算机断层扫描，肺组织活检，或者动脉血气分析来帮助诊断类风湿关节炎相关的肺间质纤维化。

肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。

肺间质纤维化存在不同病因，治疗前应尽量明确病因。若能明确发病原因，如有风湿免疫性疾病或血管炎性疾病及粉尘接触史，药物放射线损伤等，首先去除危险因素，治疗基础疾病。若病因未明确，治疗相对困难。部分患者为特发性肺间质纤维化，主要为抗纤维化治疗以延缓病情发展，目前临床治疗肺间质纤维化相对较困难，治疗本病目前尚无特效药物，应该根据个体化的原则治疗肺间质纤维化。目前推荐药为吡非尼酮，部分患者可试用N-乙酰半胱氨酸，对于伴有胃食管反流患者，应给予抗酸治疗。不推荐单用糖皮质激素，N-乙酰半胱氨酸及环磷酰胺联合治疗，也不推荐华法林抗凝治疗。对于终末肺间质纤维化可考虑肺移植手术。本病已出现呼吸衰竭患者，应重视氧疗及并发症的治疗。