肝硬化是肝脏疾病终末期的一种临床表现，这种时候患者肝脏的硬度会有明显增加，纤维组织会取代正常的肝脏细胞组织。从大体上看，肝脏的体积可能会缩小，肝脏的硬度会增加，肝脏的功能同时也会受到影响。原发性胆汁性肝硬化实际上它是一种特殊的疾病，它是由于肝脏内部的毛细胆管出现了上皮的损伤，从而导致胆汁的流出阻碍，使得胆汁淤积在肝脏内，从而引起肝脏的硬化，但是我们所称为原发性胆汁性肝硬化，但并不是说诊断了这个疾病，患者就一定已经发展到肝硬化的阶段，肝硬化是它发展的最终末期的一个表现，这个疾病的病理表现可以分为四期，最严重的一个阶段才叫肝硬化，所以说即使有的病人诊断了原发性胆汁性肝硬化，也是要根据疾病的分期。它可以分为一期、二期、三期，在前期没有肝硬化的表现。现在对于疾病的诊断，已经给它更名叫原发性的胆汁性的胆管炎，这样就使得患者对这个疾病的恐惧感有所下降，同时也是根据患者疾病的发展阶段，来对相应的病人做诊断，病人不会认为一患了这个疾病，肯定就是肝硬化。

原发性胆汁淤积性肝硬化是一种先天性疾病，发病率比较低。临床表现主要是肝功能长期慢性损害。目前没有特别有效的药物治疗。如果想获得痊愈，可行肝脏移植手术。病理改变主要是肝内小胆管内炎症反应而导致胆汁淤积。在进行实验室检查时可能发现肝脏功能异常，胆红素水平异常以及胆道酶异常。同时进行自身抗体检查时，可以发现自身抗体阳性。最终确诊有赖于肝脏穿刺活检。是说在肝脏穿刺活检情况下可以发现肝内小胆管扩张以及小胆管内胆汁淤积。临床上可以使用的药物包括护肝药物，以及利胆药物。护肝药物目的主要减少肝细胞损伤，而利胆药物主要是熊去氧胆酸，可以在一定程度上减少胆红素升高水平。但药物并不能逆转原发性胆汁淤积性肝硬化病理生理过程。

这种疾病可以使用药物进行辅助治疗，包括护肝、利胆药物的使用，一旦发生肝硬化，进行肝移植是唯一有效治疗办法。原发性胆汁淤积性肝硬化实际上是临床上非常少见的一类疾病。而这类疾病一般都是先天存在的，主要是有自身的抗体攻击体内的小的胆管而导致小胆管的炎症，引起小胆管扩张以及肝内的胆汁淤积。早期时患者可以没有任何的临床表现，而到后面可以出现肝功能的持续的损害，表现为转氨酶的升高，胆道酶的升高以及胆红素的升高，而这个病最终要确诊，一般都有赖于肝脏的穿刺活检。在穿刺活检的肝脏组织标本里可以看到小胆管的扩张以及扩张胆管内胆汁淤积的发生，肝脏原发性胆汁淤积性肝硬化一旦诊断，是没有药物能够逆转到疾病的进展状态，可以有药物进行辅助治疗，包括护肝药物的使用，包括利胆药物的使用，但是这些药物只能从一定程度上延缓肝脏功能损害的发生，但并不能从根本上去逆转病情的进展。而每个病人病情的进展程度也不一样，但是对于疾病进展比较快的患者，后期会可能会发生肝脏的硬化，而对于这些患者而言，进行肝移植治疗是唯一有效治疗办法。

原发性胆汁性肝硬化的症状是转氨酶的升高，胆道酶的升高以及胆红素的升高。原发性胆汁淤积性肝硬化是临床上比较少见的一类肝脏疾病，主要是由于肝脏小胆管的炎症，然后导致胆汁的排泄出现障碍，从而引起的小胆管的炎症胆汁淤积。基本上是一类先天性的疾病，目前上没有特别有效的药物可以治疗。而临床上这类患者早期并没有特别明确的一些症状，主要是在检查身体可以合并有肝脏功能的异常。这些患者在发现这些问题到医院就诊，大夫才可能会怀疑到病的可能性，最主要的表现还是这些肝功能损害的持续存在。患者在有这些症状的同时并没有其他的特别严重的一些躯体症状，比如腹痛，比如黄疸。而病最终要确诊，一般需要进行肝脏穿刺活检的检查，而穿刺活检可以发现肝内的小胆管炎症的反应，小胆管的扩张以及扩张的小胆管内有胆汁的淤积。对于诊断了肝脏胆汁淤积性肝硬化的患者而言，需要进行药物辅助的治疗，主要是护肝以及利胆的治疗，但是这些治疗并不能逆转它病情的进展。最终这一类的疾病还是需要肝移植的治疗。

原发性胆汁性肝硬化是临床上比较少见的一类疾病，前期发病要做肝脏穿刺活检，可尝试用护肝或利胆类的药物治疗，出现衰竭，就要用肝脏移植的手术治疗。原发性胆汁性肝硬化主要临床症状是，长期持续慢性的肝功能损害，其表现为转氨酶的升高、胆道酶的升高以及胆红素的升高。要确诊则有赖于肝脏穿刺活检的进行。在肝脏穿刺活检的病理切片下，可以看到肝内小胆管的炎症，炎症近端小胆管的扩张以及胆汁淤积的存在。患病前期用护肝的药物是为了减轻肝细胞的损伤，利胆的药物主要是为了降低胆红素的水平，但药物并不能有效逆转肝硬化的发生。患者一旦肝硬化，会自行地缓慢进展，直到合并出现肝功能的衰竭。原发性胆汁性肝硬化唯一的根治方法，就是肝脏移植。肝移植是把硬化的肝脏完整的切除，再接受一个好的供体。