血液内科编辑
地中海贫血是一种遗传性疾病,主要由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白中一种或几种珠蛋白肽链合成减少或完全不能合成所引起。根据病情轻重不同可分为轻型、中间型和重型三种类型。
一、轻型地中海贫血:一般无明显临床表现,仅在体检时发现血常规提示小细胞低色素性贫血,且脾脏不大。
二、中间型地中海贫血:患者可有乏力、头晕等不适感,易疲劳,活动后心悸气促,食欲不振,腹部胀满,肝脾肿大等症状,同时伴有轻度的骨骼改变,如头颅变大、颧高鼻塌等特殊面容。
三、重型地中海贫血:患儿出生数月内即出现进行性贫血、苍白、黄疸、肝脾肿大,并可因长期反复感染而致死亡;若未经治疗,多数于1-2岁内死亡。
除上述常见情况外,如果孕妇患有此疾病,则可能会造成胎儿畸形,甚至流产等情况发生。建议此类人群及时到医院血液科就诊,在医生指导下使用去铁胺片、地拉罗司分散片等药物进行治疗。对于输血依赖者,还可以通过造血干细胞移植手术等方式进行处理。日常生活中还应注意休息,避免劳累以及受凉,以免加重原有病情。
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